鶹ý

* Открыто 7 дней в неделю

Запись в вечернее время

Большая талассемия: Доступные варианты лечения

Последнее обновление: Jul 22, 2025

Что такое талассемия?

- железосодержащий белок, содержащийся в красных кровяных тельцах, который в норме переносит кислород в крови и доставляет его ко всем органам тела. Талассемия - это генетический дефект, связанный с этим белком гемоглобина.

Наследственный дефект гемоглобина нарушает его способность переносить кислород, тем самым лишая все органы, включая мозг и сердце, достаточного количества кислорода, что приводит к мозговым нарушениям. Кроме того, этот дефект делает красные кровяные тельца более подверженными разрушению, что уменьшает количество здоровых красных кровяных телец и вызывает анемию, один из видов заболевания крови.

СимптомыБольшая талассемия: Доступные варианты лечения

В случае малой формы талассемии, легкой формы талассемии, у вас могут не появиться никакие симптомы, однако в случае большой формы талассемии, более тяжелой формы талассемии, могут развиться такие проблемы, как легкая утомляемость, общая слабость и вялость, бледный вид и желтоватый оттенок кожи, вздутие живота, а также деформация лицевых костей.

Факторы риска

История болезни в семье, браки между двоюродными братьями и сестрами, а также происхождение из определенной этнической группы - вот некоторые из часто упоминаемых факторов, повышающих риск развития талассемии.

  • Сегодня браки между двоюродными братьями и сестрами объявлены незаконными в большинстве развитых стран мира, однако эта традиция широко распространена, особенно в развивающихся странах. Как бы то ни было, со строго медицинской точки зрения такая практика приводит к объединению дефектных генов в некоторых семьях, что повышает риск передачи талассемии.
  • Талассемия чаще всего встречается у людей с ближневосточным, азиатским и африканским, итальянским или греческим этническим происхождением.

Варианты лечения большой талассемии

Лечение необходимо только пациентам с талассемией major и intermedia. При малой талассемии лечение не требуется. Основная проблема большой талассемии заключается в том, что у этих пациентов наблюдается тяжелая анемия. Уровень гемоглобина у таких пациентов низкий, до 4, по сравнению с 12-14 у нормальных людей. Таким образом, целью терапии в данном случае является поддержание адекватного уровня гемоглобина, а также предотвращение побочных эффектов, связанных с этой терапией.

Регулярные переливания крови

Как я уже сказал, цель - поддерживать уровень гемоглобина выше 10, чего можно добиться только при многократных переливаниях. Количество необходимой крови зависит от веса пациента, однако обычно пациенту, страдающему талассемией, переливают кровь каждые 1 -2 месяца.

Терапия при низком уровне железа

Основная проблема повторного переливания крови заключается в том, что оно приводит к накоплению железа в организме. Избыток железа откладывается в печени, мозге, сердце, а также в эндокринных железах, таких как поджелудочная, щитовидная и паращитовидная, что со временем приводит к их дисфункции.

Именно поэтому для предотвращения избыточного накопления железа в организме используются хелатирующие препараты железа и другие вещества, такие как аскорбиновая кислота.

В некоторых случаях может быть удалена селезенка, чтобы уменьшить количество необходимых переливаний крови, так как именно в ней расщепляются эритроциты. В настоящее время также предпринимаются попытки трансплантации костного мозга и генной терапии, которые в будущем могут стать основными методами лечения талассемии.

Если вы хотите поговорить с Лечащий Врач, приходите в 鶹ý (в центре Бруклина, Грейвсенде, Флэтбуше, Форт-Грин и в центре Манхэттена) для консультации уже сегодня.

Страница обновлена 22 июля 2025 г. д-ром Дворкиной (врачом общей практики) из Century Medical & Dental Center

Найти медицинский офис в Нью-Йорке рядом с вами Медицинские офисы в Нью-Йорке

Century Medical & Dental Расположение на карте
Что представляет собой многопрофильная клиника 鶹ý?

鶹ý аккредитованное медицинское учреждение в штате Нью-Йорк, деятельность которого осуществляется в соответствии со Статьей 28 Закона о здравоохранении. Данный закон регулирует и признает аккредитацию государственных медицинских учреждений, гарантируя наличие у них соответствующих лицензий и надлежащее функционирование. Пройдя процедуру аккредитации в соответствии со Статьей 28, 鶹ý свою приверженность соблюдению самых высоких стандартов оказания медицинской помощи.

В нашем многопрофильном медицинском центре работают высококвалифицированные врачи, медсестры и вспомогательный персонал, которые прилагают все усилия для обеспечения наилучшего медицинского обслуживания пациентов на Манхэттене, в Бруклине, Нью-Йорке и Бронксе, включая Бруклинские высоты, Дамбо, Проспект Хайтс, Парк Слоуп, Клинтон Хилл, Боэрум Хилл, Ред Хук, Гарлем, Грейвснек, Флатбуш и Бедфорд-Стайвесант.